本报讯 （记者 曾福泉 通讯员 柯溢能） 国际著名学术期刊《核酸研究》日前报道，浙江大学科学家的最新研究“抓获”了一个会导致耳聋的基因：这个名为mtu1的基因缺陷，会让我们的听觉机器“供电不足”。

　　这项成果是一个庞大的聋病防治研究的一部分，由国家“千人计划”特聘专家、浙大遗传学研究所管敏鑫教授牵头的大型科研团队正在人类的数万个基因中搜寻，把更多引发聋病的基因“捉拿归案”。

　　管敏鑫说，中国2780万聋病患者中，近半数由单基因遗传致聋。揭示由单个基因变异引起的生物学功能障碍如何导致聋病的发生，有助于为超过1100万聋人研发医治之术，并为更多的人建立起聋病预警体系。

　　管敏鑫团队的最新发现表明，mtu1基因缺陷的致病机理，在于破坏了听力所需能量的来源——细胞内名为线粒体的“发电厂”。

　　“我们的内耳毛细胞是感知声音最重要的部位，它需要消耗大量的线粒体来获取能量，才能维持生命活动。”管敏鑫说，因此当mtu1基因影响线粒体功能时，就引起了生物体的听觉功能障碍。

　　科研人员发现，mtu1基因直接影响的是我们体内一种名为tRNA的RNA分子。tRNA负责把氨基酸这些“零部件”转运和组装成为蛋白质“机器”，再送到“发电厂”线粒体里。mtu1基因缺陷极大降低tRNA的工作效率。机器运转乏力，“发电厂”自然陷于瘫痪。

　　这个发现在斑马鱼身上得到了印证。这种生活在热带淡水中的小鱼与人类的基因相似性在85%以上。论文共同第一作者、浙大医学院研究生张青海、张璐雯说，敲除了mtu1基因的斑马鱼果然发生了“耳聋”的表现。

　　目前，科学家共发现了人类70余个致聋基因，还有更多的致聋基因尤其是中国人群的致聋基因有待发现。